Coorte Europeia e do Norte da Índia da doença de KaWasaki

A doença de Kawasaki (DK) é atualmente a principal causa de doenças cardíacas adquiridas em crianças nos países desenvolvidos.

O envolvimento cardíaco é o principal determinante do prognóstico a longo prazo destes pacientes, uma vez que os aneurismas coronários (AAC) podem levar à doença cardíaca isquémica e até à morte súbita. O padrão atual de tratamento para DK reduziu consistentemente a frequência de CAAs de 25-30% para cerca de 5%. Infelizmente, 10-20% dos pacientes com DK apresentam resultados resistentes ao tratamento padrão, levando a um grande risco de complicações cardíacas. Assim, sistemas de pontuação foram construídos para identificar pacientes com probabilidade de serem resistentes à IGIV e que podem se beneficiar de uma terapia inicial mais agressiva. Diferentes escalas de pontuação desenvolvidas por Kobayashi, Egami et Sano mostraram boa sensibilidade (77-86%) e especificidade (67-86%) na previsão da falta de resposta à IVIG em populações japonesas. No entanto, o seu valor preditivo não foi confirmado por estudos subsequentes em diferentes populações étnicas. Recentemente, o grupo francês Kawanet propôs um escore de falta de resposta IVIG que proporcionou boa sensibilidade e especificidade aceitável em uma população não asiática com DK, mesmo que não tenha sido posteriormente validado por um estudo externo. Na nossa população de estudo, a obtenção de valores de especificidade e sensibilidade para ambos os escores consistentes com aqueles relatados pelos estudos originais (sensibilidade 70% e especificidade 80% para Kobayashi e sensibilidade 77% e especificidade 60% para Kawanet), será considerada um sucesso .