Critérios de inclusão para todos os participantes:
- CVF ≥45% do previsto durante a triagem conforme determinado pelo superleitor
- Volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1)/relação CVF >0,70 durante a triagem conforme determinado pelo superleitor
- DLco ≥ 30% e ≤90% do previsto durante a triagem (Hgb corrigida) conforme determinado pelo leitor
- Distância mínima do TC6 de 150 m com uso máximo de 6 litros por minuto (L/min) ao nível do mar e até 8 L/min em altitude (> 5.000 pés [1.524 m] acima do nível do mar) de oxigênio suplementar, mantendo a saturação de oxigênio > 83% durante o TC6 durante a triagem
- Consideração do participante e do investigador de todas as opções de tratamento medicamentoso e/ou possivelmente transplante de pulmão antes de considerar de participação no estudo
Critérios de inclusão para Coorte 1:
- Idade 40-85 anos
- Diagnóstico documentado de FPI ou FPI (provável)
- Padrão de TCAR consistente com o diagnóstico de FPI, confirmado pela revisão central da TCAR de tórax e revisão central de qualquer biópsia pulmonar disponível
- Para participantes recebendo tratamento com pirfenidona ou nintedanibe para FPI: tratamento por ≥3 meses com uma dose estável por ≥4 semanas antes da triagem e durante a triagem, com planos de continuar o tratamento durante o período do estudo
Critérios de inclusão para Coorte 2:
- Idade 18-85 anos
- Diagnóstico de ES conforme definido usando os critérios do American College of Rheumatology/EuropeanAlliance of Associations for Rheumatology (EULAR)
- TCAR demonstrando ≥10% de extensão de fibrose, confirmada por revisão central do tórax TCAR
- Evidência de progressão de fibrose pulmonar
- Para participantes recebendo tratamento com tocilizumabe para ES-DPI: tratamento por ≥3 meses com dose estável por ≥4 semanas antes da triagem e durante a triagem, sem contraindicações de acordo com informações de prescrição local, e sem intenção de alterar ou modificar seu regime de tratamento durante o estudo
- Para participantes recebendo tratamento com nintedanibe para ES-DPI: tratamento por ≥ 3 meses com dose estável por ≥ 4 semanas antes da triagem e durante a triagem, sem contraindicações de acordo com a prescrição local informações e nenhuma intenção de alterar ou modificar seu regime de tratamento durante o estudo
- Disponibilidade de pele para biópsia preferencialmente em antebraços proximais com pontuação de RodnanSkin modificada (mRSS) ≥2 no local da biópsia Critérios de inclusão de
para período OLE:
- Conclusão de 52 semanas de tratamento no período de tratamento duplo-cego
- Determinação do investigador de um benefício-risco favorável para o participante individual, ou seja, a expectativa de probabilidade razoável de benefício terapêutico e tolerabilidade do medicamento em estudo após avaliação das 52 semanas anteriores do tratamento duplo-cego
Critérios de exclusão para todos os participantes:
- Porcentagem do valor previsto da CVF mostrando melhora no período de 6 meses antes da triagem e incluindo o valor da triagem
- Resposta pós-broncodilatador conhecida no VEF1 e/ou CVF (definida como um aumento valores percentuais previstos em ≥ 10)
- Saturação de oxigênio em repouso <89% usando até 4 L/min de oxigênio suplementar ao nível do mar e até 6 L/min em altitude (5.000 pés [1.524 m] acima do nível do mar) durante a triagem
- História de transplante de pulmão
- Tratamento prévio com vixarelimabe
- Infecção respiratória aguda ou sistêmica bacteriana, viral ou fúngica durante a triagem ou antes da triagem não resolvida com sucesso até 4 semanas antes da consulta de triagem
- Presença de hipertensão pulmonar requerendo tratamento
- História de malignidade nos 5 anos anteriores à triagem
- Resultado positivo do teste de anticorpos contra o vírus da hepatite C (HCV) acompanhado por um teste de ácido ribonucleico (RNA) positivo para HCV na triagem
- Imunodeficiência conhecida
- Evidência conhecida de tuberculose latente ativa ou não tratada
Critérios de exclusão para Coorte 1:
- Evidência de outras causas conhecidas de DPI
- Enfisema presente em ≥50% da TCAR, ou a extensão do enfisema é maior que a extensão da fibrose, de acordo com a revisão central da TCAR
Critérios de exclusão para a Coorte 2 :
- Evidência de outras causas conhecidas de DPI
- Doença reumática autoimune diferente de ES
- Receber tratamento com pirfenidona nas 4 semanas anteriores à triagem
- Recebimento de nintedanibe em combinação com tocilizumabe
Critérios de exclusão para período OLE:
- Não significativo adesão no período de tratamento duplo-cego, de acordo com o julgamento do investigador
- Qualquer nova doença pulmonar clinicamente significativa que não seja FPI ou DPI-ES desde a inscrição no período de tratamento duplo-cego
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