Reabilitação Física na Anemia Falciforme

Nos últimos 40 anos, as medidas de Saúde Pública levaram a um declínio impressionante da mortalidade infantil relacionada à doença falciforme (AF) e, assim, modificaram sua evolução. A doença falciforme passou de uma doença com risco de vida na infância na década de 1970 para uma doença crônica de adultos hoje. No Brasil, a idade mediana dos casos que evoluíram para óbito foi de 26,5 anos na Bahia, 31,5 anos no Rio de Janeiro e 30 anos em São Paulo. Em estudo realizado em Minas Gerais, a média de idade no momento do óbito foi de 33,5 anos considerando apenas os adultos; esta foi maior no sexo feminino (46,5 anos) e a maioria ocorreu em decorrência de eventos agudos.

O envolvimento osteoarticular e muscular é comum em adultos com doença falciforme e apresenta alta morbidade. Como a microcirculação óssea é um local onde é comum a falcização das hemácias, há uma tendência para trombose, infarto e necrose. A lesão osteoarticular caracteriza-se principalmente por osteonecrose, osteomielite e artrite, com envolvimento frequente dos ossos da anca e do ombro e dos corpos vertebrais.

As alterações ósseas na AF podem ser agrupadas em duas formas principais: as associadas a eventos isquêmicos e as associadas à hiperplasia da medula óssea por anemia crônica. A patogênese da oclusão microvascular, evento chave das crises vaso-oclusivas, é complexa e envolve a ativação de leucócitos, plaquetas e células endoteliais, além das hemácias contendo hemoglobina S. Esses eventos podem ocorrer em quase qualquer órgão, mas são particularmente comuns na medula óssea, possivelmente devido à sua hipercelularidade, levando à diminuição do fluxo sanguíneo e à hipóxia regional. Há também evidências de uma possível associação entre alterações no metabolismo do cálcio e a ocorrência de osteoporose em pessoas com doença falciforme.

Em relação à doença muscular, alguns estudos têm mostrado diminuição tanto da força quanto da resistência muscular em indivíduos com doença falciforme. A amiotrofia geral resulta de episódios repetidos de vasooclusão e isquemia dos músculos, por vezes silenciosas ou subclínicas, que ocorrem na anemia falciforme e sabidamente induzem disfunção e, eventualmente, necrose do músculo esquelético. As células falciformes e o estresse oxidativo podem causar obstrução microvascular e danificar os músculos periféricos em pacientes com AF. Consequentemente, há alterações marcantes na estrutura do músculo esquelético, com rarefação dos microvasos e diminuição da tortuosidade capilar.

A principal causa de atendimento emergencial de pessoas com AF são as crises osteoarticulares dolorosas, que ocorrem em cerca de 70% dos casos, enquanto as complicações mais frequentes que requerem internação nesses indivíduos são a crise vaso-oclusiva e a osteomielite. Outras complicações ósseas na AF aguda são fraturas por estresse, compressão orbitária, colapso vertebral e necrose espinhal.

A osteonecrose é uma complicação frequente na AF, manifestando-se por achados dolorosos e debilitantes, sendo que 50% dos portadores da doença apresentam evidências de complicações após os 30 anos de idade. porções do planalto vertebral e, como consequência, levam ao supercrescimento das porções adjacentes e à depressão central do planalto. As crises vaso-oclusivas afetam principalmente os ossos longos, mas também podem ocorrer nas vértebras e costelas e causar complicações da função respiratória. A osteonecrose da cabeça femoral tem incidência de 4,5 casos por 100 pacientes/ano, sendo frequentemente bilateral. Essas crises vaso-oclusivas são causadas por obstruções na microcirculação e são favorecidas por alguns fatores, como imobilização prolongada, exercícios físicos, mudanças bruscas de temperatura, febre e desidratação.

A fraqueza muscular pode ser decorrente da fisiopatologia da AF, na qual os pacientes apresentam frequentes crises vaso-oclusivas devido ao processo de polimerização da hemoglobina S, que promove maior adesão dessas células ao endotélio vascular e pode induzir isquemia, inflamação e estresse oxidativo . Sabe-se que o estresse oxidativo pode prejudicar os músculos periféricos, causando prejuízos no desempenho desses músculos. Os danos sistêmicos causados pela AF também podem levar a um estilo de vida mais sedentário, o que, por sua vez, pode resultar em perda global da força muscular com consequente redução da capacidade funcional. A SCA DE

é uma doença crônica em que a cura ainda não é possível e o tratamento de suporte é prolongado, sendo basicamente prestados cuidados paliativos. A qualidade de vida surge então como um desafio essencial a ser alcançado por pacientes, familiares e profissionais de saúde. Segundo a Organização Mundial da Saúde, qualidade de vida refere-se à percepção do indivíduo sobre sua posição na vida, no contexto da cultura e sistema de valores em que vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações. Além disso, existe o conceito de “qualidade de vida relacionada à saúde”, que avalia o impacto da saúde na capacidade do indivíduo de viver plenamente. Assim, o processo saúde/doença das pessoas com AF é regido por fatores hereditários, biológicos e ambientais e também sofre interferência do meio social, gênero, raça/etnia e desigualdades de classe, que consequentemente comprometem os fatores considerados adquiridos.

Em pacientes com AF, as alterações físicas, emocionais e sociais acarretam prejuízos na qualidade de vida. Essas alterações decorrem das diversas complicações que podem surgir ao longo do curso natural da doença, além da diminuição da expectativa de vida do indivíduo. A SCA causa limitações na vida dos pacientes, com dor e várias internações, provavelmente, responsáveis pela desestabilização física e emocional dos pacientes.

Critérios de inclusão:

• Portadores de anemia falciforme, de ambos os sexos, com idade ≥ 18 anos.
• Pacientes que apresentam estabilidade clínica e são elegíveis para o protocolo de tratamento.

Critérios de Exclusão:

• Presença de comorbidades não relacionadas à anemia falciforme.
• Pacientes com incapacidade de realizar o teste de caminhada de seis minutos.
• Pacientes que apresentam comprometimento cognitivo que dificulte sua inclusão no estudo.
• Abandono do tratamento durante a aplicação do protocolo.
• Hipertensão descontrolada ou uso de psicofármacos.
• Quaisquer limitações significativas devido a osteoartropatia.
• Ter feito alguma cirurgia ortopédica no ano anterior.

Código do estudo:

NCT04705792

Tipo de estudo:

Intervencional

Data de início:

janeiro / 2020

Data de finalização inicial:

julho / 2021

Data de finalização estimada:

julho / 2021

Número de participantes:

40

Aceita voluntários saudáveis?

Não